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La Myasthénie
auto-immune
(myasthenia gravis)

12 décembre 2023 — publié par Pyramidale Communication

Les chiffres-clés de la Myasthénie auto-immune

La myasthénie auto-immune toucherait plus de 20 000 personnes en France en 2022. ¹
L’âge moyen de survenue est de 59,6 ans. ¹
56,2 % des personnes atteintes sont des femmes. ¹
La maladie est liée à un risque accru de décès ; HR = 1,82 (IC95 % : 1,74 ; 1,90). ¹

Qu’est-ce que la Myasthénie auto-immune ?

La Myasthénie auto-immune ou « Myasthenia Gravis », est une maladie rare neuromusculaire auto-immune. Elle est due à la présence, chez la majorité des patients, d’anticorps spécifiques dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (AChR), la tyrosine kinase musculaire (MuSK) ou la protéine 4 liée au récepteur des lipoprotéines de basse densité (LRP4). Ces anticorps altèrent à terme le dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire, ce qui se traduit cliniquement par une fatigabilité excessive de la musculature striée à l’effort. ^2.3

Critères diagnostiques et prise en charge

Le diagnostic de la myasthénie repose sur une série d’arguments cliniques recueillis à l’interrogatoire et à l’examen clinique et sur des examens paracliniques. Plusieurs diagnostics différentiels doivent également être écartés. ²

Chez près de la moitié des patients, les premiers symptômes évocateurs de la maladie sont purement oculaires, avec ptosis (chute de la paupière supérieure) et diplopie (vision double). Après un an d’évolution, la myasthénie peut être généralisée, affectant muscles pharyngolaryngés, muscles des membres et/ou muscles respiratoires. Chez 10 à 15 % des patients, l’atteinte reste localisée aux muscles oculaires ; elle est alors qualifiée de myasthénie oculaire. ²

La sévérité de la myasthénie est très variable d’un patient à l’autre et même d’un moment à l’autre pour un même patient, selon son évolution. ² Elle peut être invalidante du fait d’une fatigabilité marquée, de troubles de déglutition et de mastication, d’une voix nasonnée après une longue conversation et d’une atteinte oculomotrice marquée. Dans les formes les plus graves, la survenue, en quelques jours, de troubles respiratoires avec encombrement, essoufflement, fausses routes et détérioration motrice rapide, font poser le diagnostic de crise myasthénique qui met en jeu le pronostic vital et implique une hospitalisation immédiate en réanimation. ²

En cas de suspicion de myasthénie ou de myasthénie avérée, un traitement symptomatique (inhibiteur de la cholinestérase oral) est initié en première ligne. Si les symptômes ne sont pas suffisamment ou durablement améliorés par les anticholinestérasiques, une immunothérapie au long cours doit être envisagée. D’autres approches thérapeutiques ciblées peuvent être utilisées. ³

Dans le cas d’une myasthénie sévère, une hospitalisation est nécessaire, parfois en unité de soins intensifs. Un traitement immunomodulateur d’action rapide (échanges plasmatiques et immunoglobulines intraveineuses) est alors proposé en cas de gêne fonctionnelle persistante ou de mise en jeu rapide du pronostic vital. ²

Enfin, en cas de thymome, un traitement chirurgical est impératif quelle que soit la sévérité de la myasthénie sauf chez les patients très âgés. Une radiothérapie complémentaire ou chimiothérapie peuvent être indiquées. ²

La prise en charge de la myasthénie est pluridisciplinaire, et implique dans les cas difficiles, des centres de référence et compétence tant pour le diagnostic que pour le traitement. ²

Vous souhaitez en savoir plus sur la myasthénie auto-immune ?

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Écoutez les interviews d’experts (Dr E. Salort-Campana, Dr A. Pegat, Dr A. Nadaj-Pakleza, Dr S. Demeret) ainsi que le témoignage d’une patiente.

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Découvrez également notre article consacré à cette pathologie en cliquant ici.

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Références :

Salort-Campana E, et al. Épidémiologie de la myasthénie autoimmune en France – l’étude STAMINA, une analyse rétrospective du Système National de Données de Santé (SNDS). Revue Neurologique. 2023;179:S108. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2023.01.578
PNDS Myasthénie autoimmune. Juillet 2015. Disponible sur le lien : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2015-07/pnds_-_myasthenie_autoimmune.pdf
Fiammetta Vanoli & Renato Mantegazza. What are the pharmacotherapeutic considerations for the treatment of myasthenia gravis?. Expert Opinion on Pharmacotherapy. 2022;23(13):1471- 1474. DOI: 10.1080/14656566.2022.2122710

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